a 9-a Conferință Națională de Pneumologie Pediatrică
Eveniment virtual
Joi, 1 octombrie – Sâmbătă 3 octombrie, 2020

Abstract

MANIFESTăRI PULMONARE ALE REACțIEI DE GREFă CONTRA GAZDă

Manifestări pulmonare ale reacției de grefă contra gazdă

Autori

Anca Colita

1UMF Carol Davila, București

2Clinica Pediatrie, Departamentul Transplant Medular, Institutul Clinic Fundeni, București

 

Introducere.  În ciuda progreselor în tratamentul bolii de grefă versus-gazdă (GVHD) și a terapiei suportive după transplantul de celule hematopoietice (HCT), manifestările pulmonare ale GVHD cronice (crGVHD) continuă să confere prognostic scăzut. Cr GVHD pulmonar poate prezenta modificări obstructive și / sau restrictive. Forme clinice variază de la modiicari subclinice ale testelor funcționale pulmonare (PFT) până la insuficiența respiratorie, cu bronșilita obliterantă, fiind singura complicație pulmonară considerată în prezent cu valoare diagnostică pentru cGVHD pulmonară.  Diagnosticul precoce poate crește șansele de răspuns terapeutic și se recomandă monitorizarea PFT periodică post-transplant. Evaluarea diagnostică include tomografie computerizată de înaltă rezoluție, teste de lavaj bronhoalveolar și teste funcționale pulmonare. Tratamentul topic se bazează pe steroizi inhalatori și beta-agoniști. Este sugerată adăugarea precoce a azitromicinei. Tratamentul sistemic de primă linie constă în administrarea de corticosteroizi plus, dacă este cazul, continuarea altor terapii imunosupresoare. A doua linie de terapie include fotofereza extracorporală (ECP), inhibitorii m-TOR, micofenolat, etanercept, imatinib și iradierea pulmonara, dar eficacitatea este limitată.

Scop. Pentru a evalua incidența, severitatea și rezultatul terapei GVHD pulmonar în cohorta noastră.

Pacienții și metode. Toți pacienții care au efectuat procedură de transplant de celule stem in cadrul Institutului Clinic Fundeni, Departamentul de Pediatrie – transplant medular, au fost incluși în această analiză retrospectivă. Toți pacienții cu manifestări pulmonare au fost evaluați prin teste de funcționare pulmonară (PFT) prin spirometrie, pletismografie și teste de difuziune alveolo-capilară,  CT inspirator / expirator, lavaj bronhoalveolar, CMV PCR și teste de sânge. Criteriile de diagnosticare pentru GVHD pulmonar cronic au fost: a) FEV1 <75%, b) FEV1 / VC <90% CI, c) absența infecției, d) prezența crGVHD sau air trapping RV> 120% sau RV / TLC> 90 % CI sau air trapping la CT expirator. PFT-urile au fost monitorizate lunar până la stabilizare.

Rezultate. Am efectuat o analiză retrospectivă a 60 de pacienți consecutivi transplantați în centrul nostru în perioada ianuarie 2003 - iulie 2018. 14 pacienți (35%) din cei 40 pacienți evaluabili la 100 de zile au prezentat GVHD cronic, dar doar 6 (15%) au prezentat forme severe grd3 /4 Incidența GVHD pulmonar în cohorta noastră este scăzută; doar 3 pacienți (7,5%) au fost confirmați. Evenimentele clinice au fost dispnee, tuse neproductivă și raluri cu debut precoce (3 luni) la un pacient și dispnee, tuse neproductivă și wheezing cu debut tardiv (> 6 luni) la 2 pacienți. Conform criteriilor de diagnostic al GVHD pulmonar, toți pacienții au fost diagnosticați cu boală obstructivă severă (sindromul bronșiolitei obliterante). Prima linie de terapie a constat în puls-terapie cu steroid cu scădere rapidă în asociere cu FAM (fluticazonă inhalatorie + azitromicină + montelukast). Toți 3 pacienți au avut nevoie de terapie de a doua linie cu imatinib 200 mg și ECP suplimentar (1 pt), rituximab (1 pt). La toți pacienții am efectuat profilaxia PCP, profilaxia fungilor, reabilitarea pulmonară, suplimentele IvIG, profilaxia GERD (boala de reflux gastroesofagiană).

Discuții / concluzii. Incidența generală a cr GVHD în cohorta noastră este de 35%, 46% în cazul transplantului de la donator neînrudit, 28% în transplantul haploidentic și 22% în transplantul cu donator familial înrudit. Incidența crGVHD pulmonar este mică în studiul nostru, doar 7,5%. Scorul funcției pulmonare (LFS) nu este validat pentru copii, dar am găsit LFS III la un pacient și LFS IV la 2 pacienți. Terapia combinată cu steroizi, imatinib, FAM, ECP, rituximab este asociată cu o eficacitate moderată. Studii clinice sunt urgent necesare pentru a îmbunătăți înțelegerea și tratamentul acestei complicații severe.

 

 

 

UMF Carol Davila, București

Clinica Pediatrie, Departamentul Transplant Medular, Institutul Clinic Fundeni, București

Introducere.  În ciuda progreselor în tratamentul bolii de grefă versus-gazdă (GVHD) și a terapiei suportive după transplantul de celule hematopoietice (HCT), manifestările pulmonare ale GVHD cronice (crGVHD) continuă să confere prognostic scăzut. Cr GVHD pulmonar poate prezenta modificări obstructive și / sau restrictive. Forme clinice variază de la modiicari subclinice ale testelor funcționale pulmonare (PFT) până la insuficiența respiratorie, cu bronșilita obliterantă, fiind singura complicație pulmonară considerată în prezent cu valoare diagnostică pentru cGVHD pulmonară.  Diagnosticul precoce poate crește șansele de răspuns terapeutic și se recomandă monitorizarea PFT periodică post-transplant. Evaluarea diagnostică include tomografie computerizată de înaltă rezoluție, teste de lavaj bronhoalveolar și teste funcționale pulmonare. Tratamentul topic se bazează pe steroizi inhalatori și beta-agoniști. Este sugerată adăugarea precoce a azitromicinei. Tratamentul sistemic de primă linie constă în administrarea de corticosteroizi plus, dacă este cazul, continuarea altor terapii imunosupresoare. A doua linie de terapie include fotofereza extracorporală (ECP), inhibitorii m-TOR, micofenolat, etanercept, imatinib și iradierea pulmonara, dar eficacitatea este limitată.

Scop. Pentru a evalua incidența, severitatea și rezultatul terapei GVHD pulmonar în cohorta noastră.

Pacienții și metode. Toți pacienții care au efectuat procedură de transplant de celule stem in cadrul Institutului Clinic Fundeni, Departamentul de Pediatrie – transplant medular, au fost incluși în această analiză retrospectivă. Toți pacienții cu manifestări pulmonare au fost evaluați prin teste de funcționare pulmonară (PFT) prin spirometrie, pletismografie și teste de difuziune alveolo-capilară,  CT inspirator / expirator, lavaj bronhoalveolar, CMV PCR și teste de sânge. Criteriile de diagnosticare pentru GVHD pulmonar cronic au fost: a) FEV1 <75%, b) FEV1 / VC <90% CI, c) absența infecției, d) prezența crGVHD sau air trapping RV> 120% sau RV / TLC> 90 % CI sau air trapping la CT expirator. PFT-urile au fost monitorizate lunar până la stabilizare.

Rezultate. Am efectuat o analiză retrospectivă a 60 de pacienți consecutivi transplantați în centrul nostru în perioada ianuarie 2003 - iulie 2018. 14 pacienți (35%) din cei 40 pacienți evaluabili la 100 de zile au prezentat GVHD cronic, dar doar 6 (15%) au prezentat forme severe grd3 /4 Incidența GVHD pulmonar în cohorta noastră este scăzută; doar 3 pacienți (7,5%) au fost confirmați. Evenimentele clinice au fost dispnee, tuse neproductivă și raluri cu debut precoce (3 luni) la un pacient și dispnee, tuse neproductivă și wheezing cu debut tardiv (> 6 luni) la 2 pacienți. Conform criteriilor de diagnostic al GVHD pulmonar, toți pacienții au fost diagnosticați cu boală obstructivă severă (sindromul bronșiolitei obliterante). Prima linie de terapie a constat în puls-terapie cu steroid cu scădere rapidă în asociere cu FAM (fluticazonă inhalatorie + azitromicină + montelukast). Toți 3 pacienți au avut nevoie de terapie de a doua linie cu imatinib 200 mg și ECP suplimentar (1 pt), rituximab (1 pt). La toți pacienții am efectuat profilaxia PCP, profilaxia fungilor, reabilitarea pulmonară, suplimentele IvIG, profilaxia GERD (boala de reflux gastroesofagiană).

Discuții / concluzii. Incidența generală a cr GVHD în cohorta noastră este de 35%, 46% în cazul transplantului de la donator neînrudit, 28% în transplantul haploidentic și 22% în transplantul cu donator familial înrudit. Incidența crGVHD pulmonar este mică în studiul nostru, doar 7,5%. Scorul funcției pulmonare (LFS) nu este validat pentru copii, dar am găsit LFS III la un pacient și LFS IV la 2 pacienți. Terapia combinată cu steroizi, imatinib, FAM, ECP, rituximab este asociată cu o eficacitate moderată. Studii clinice sunt urgent necesare pentru a îmbunătăți înțelegerea și tratamentul acestei complicații severe.

 

 

 


30|ancacolita@yahoo.com
A 9-a Conferință Națională de Pneumologie Pediatrică
Joi, 1 octombrie – Sâmbătă 3 octombrie, 2020

Contact

Logos Consult SRL - Secretariat organizatoric

Mihaela Agaficioaie
Mobile phone: +40722510567

Email: office@pneumologiepediatrica2020.ro